Variedade de sarcoma raro que possui um estroma reticulado fibroso que envolve grupos de células de sarcoma que se assemelham a células epiteliais e estão encerradas alvéolos circundados por tecido conjuntivo. É um tumor raro, que geralmente ocorre entre as idades de 15 e 35 anos. Aparece nos músculos das extremidades em adultos e, mais comumente, nas regiões da cabeça e pescoço em crianças. Apesar de ter crescimento vagaroso, é habitual metastatizar para os pulmões, cérebro, ossos e linfonodos. (Tradução livre do original: DeVita Jr et al., Cancer: Principles & Practice of Oncology, 3d ed, p1365)